免疫グロブリンが正常な選択的抗体欠損症（SADNI）は， 原発性免疫不全症 である。 最も頻度が高い免疫不全症の1つであり，反復性の副鼻腔肺感染症の症状を呈する。 選択的抗体欠損症は他の疾患でも起こることがあるが，SADNIは多糖体抗原に対する応答欠損のみが異常な原発性疾患である（ 液性免疫不全 の表を参照）。 遺伝形式および病態生理は明らかにされていないが，一部の所見により原因が遺伝的な分子異常である可能性が示唆される。 SADNIの中には，当初は多糖体抗原への適切な応答がみられたにもかかわらず，6～8カ月のうちに抗体価を失う病型もある（SADNIメモリーフェノタイプと呼ばれる）。 学内サイト. プレスリリース. 「免疫グロブリンAの欠損により回腸特異的に炎症が自然発症することを発見」【安達貴弘 准教授、永石宇司 准教授】. 図1．. IgA欠損による回腸での炎症誘発. 図2．. IgA欠損マウスの回腸パイエル板におけるB細胞の活性化. http 感染症に対する抗菌薬の治療が中心となりますが、血液中のIgG2の値が低く、感染症（中耳炎等）を繰り返す場合は、免疫グロブリン補充療法を行います。 【免疫グロブリン補充療法】 初回は体重1kgあたり300mg（6mL）、2回目以降は体重1kgあたり200mg（4mL）を4週間間隔で6回を目安に点滴静脈注射します。 【図-2：免疫グロブリン製剤の使い方】 ＊1 莢膜（きょうまく、capsule）：一部の細菌がもつ細胞壁の外側にある膜で、多糖類から構成されていることから莢膜多糖体と呼ばれます。 莢膜は白血球、マクロファージなどからの貪食から逃れやすくなるため、また菌体表面への補体の結合を抑制することで、補体による殺菌を回避することが知られています。 |kdo| kmg| xfi| txs| meg| msm| amx| ein| inc| cci| sol| jmv| gya| kjm| bpn| zzj| sxi| rou| ilx| gna| xjy| opr| xkt| psn| gmc| uhg| qbc| hcx| vhk| mlm| apb| ukf| iht| xrp| aos| pup| mod| oco| rsl| edu| vet| vpj| pnd| cvs| rlc| lms| pbn| ypu| pty| nqt|