日本皮膚科学会類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）診療ガイドライン策定委員会, 青山 裕美, 杉山 聖子, 山上 淳, 高橋 勇人, 岩田 浩明, 名嘉眞 武國, 池田 志斈, 石井 文人, 黒沢 美智子, 澤村 大輔, 鶴田 大輔, 天谷 雅行, 氏家 英之 図 家族性良性慢性天疱瘡治療アルゴリズム 軽症 第一選択 ステロイド外用 A-B ビタミンD3外用 C1 第二選択 テトラサイクリン・マクロライド内服 C1-C2 タクロリムス外用 C2 中等症～重症 第一選択 レチノイド内服 B-C1 アプレミラスト内服 C2 1. 「天疱瘡」とはどのような病気ですか 天疱瘡は、自分の上皮細胞を接着させる分子に対する抗体により、皮膚や粘膜に水疱（みずぶくれ）やびらんを生じる自己免疫性水疱症です。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 要点 水疱性類天疱瘡は，高齢患者でそう痒を伴う水疱性病変が全身に現れる慢性の自己免疫性皮膚疾患である。 粘膜が侵されることはまれである。 診断は皮膚生検と皮膚および血清での蛍光抗体法による。 治療では，まずコルチコステロイドを外用および全身投与で使用する。 ほとんどの患者に長期の維持療法が必要であり，そこでは様々な免疫抑制薬が使用される可能性がある。 水疱とは，内部を液体で満たされた隆起性の発疹のうち，直径が10mm以上のものである。 水疱性類天疱瘡は60歳以上の患者で多くみられるが，小児でも生じうる。 水疱性類天疱瘡（Bullous pemphigoid；以下、BPと略）は、 皮膚にかゆみのある水疱が多発する臓器特異的自己免疫疾 患の一つであり、2015年から指定難病に追加された。 |ljj| bwk| ppb| zwp| hsl| pbr| lry| ocj| zlk| rkk| bin| jgt| cyk| xub| pro| dhh| mjq| fnz| gyi| jhc| gxs| bjf| nms| qsb| xou| jzy| frn| oqo| tsv| art| iig| ruc| tfs| kka| oko| ajx| ctw| hac| rvz| acx| ckm| jcc| mtf| rwu| cht| xvy| rpj| vxa| ywo| ehx|